梅干腹+脑裂脊柱1例
2021-12-13 03:37 来源：桂林男科医院
2014年8月初12日，Neurology杂志刊登如下一篇病例报道。
一位45岁的中年男性因患梅干腹综合征 （PBS，旧称先天性纵隔神经发育不良）就医，无相关家族史。患上方单纯大部分运动性发作34年，卡马西平单药治疗好，无认知和社会功用损害。头颅MRI示全脑萎缩，后侧脑室不对称，左方金星脑裂斜视及大脑皮质乳癌（图A—C）。
虽然PBS一直被认为是因中上皮细胞发育缺陷引发的，以全部或大部分腹部神经缺陷（图D），尿道斜视和不得而知缘故的隐睾症为外观上，然而，也有报道同时细菌感染其他上皮细胞的情况，包括外上皮细胞，正如本例病案。
图. 头颅MRI T1像及腹部外貌. A—C示全脑萎缩，后侧脑室不对称，左方金星脑裂斜视及大脑皮质乳癌；D可见因纵隔神经菲薄或缺陷引发的腹部皮肤不堪重负皱褶，典型的梅干腹综合征表现。
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